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罕见病准妈妈迎来新生命
高危产妇增多,专家提醒怀孕前要听医生的建议
▋费秦茹 记者 李皖婷
 

32岁的赵凤颖患有罕见的遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症,一旦生孩子可能会因大出血丢了性命,一度找不到医院为她接生。市场星报、安徽财经网记者从合肥市一院获悉,自国家实施全面两孩政策后,该院产科分娩量急剧上升,而高危产妇和孕产妇并发症也在增多。

准妈妈患罕见病,发病率仅为50万分之一

14岁那年,赵凤颖月经初潮前半个月由于黄体破裂导致腹腔内大出血,被紧急送往淮南当地医院救治,由于凝血功能异常,她又被转诊至上海瑞金医院,血液科医生通过检查确诊其患有罕见的遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症。人们常说的血友病就属于凝血因子Ⅷ缺乏,像赵凤颖这样的凝血因子Ⅶ缺乏更为罕见,发病率约为50万分之一。

2016年,结婚6年的赵凤颖怀孕了。“产检时候医生说我这种病生孩子会引发大出血,很危险,我发誓,就是命不要了我也要守住这个孩子。”她想像过生孩子时可能遭遇各种不幸,却没想到没有医院能够接收她。

预产期是1月17日,12月中旬开始,夫妻二人就辗转在全省各大医院。“所有医院都说我的情况太特殊,建议到上海的大医院去生,但考虑到经济能力有限,我们放弃了去上海生孩子的念头。” 由于一直是在合肥市一院产检,赵凤颖与家人商量后决定就在这家医院生产。

被患者求子心切的决心打动,妇产科的主任医师陶瑞雪在门诊与血液科专家经过长时间的讨论后,最终决定收下这名罕见的孕妇。

怕大出血更怕血栓,手术就像走钢丝

“正常人的凝血因子Ⅶ活动度为70%~120%,这名患者在非孕期为0,术前检测也只有1.8%。”由于省内没有任何一家医院可以检测凝血因子Ⅶ活动度,医生将赵凤颖的血液样本送往广州检测,反馈回来的数据显示情况不容乐观。

为了缩短赵凤颖的凝血时间,手术当日上午9点,医生给她注射了2支Ⅶ因子,随后从麻醉到胎儿娩出仅仅用了4分钟,一名男婴被成功取出,所有人在松口气后又进入高度紧张状态。

“通常情况下,孕妇妊娠期间血液处于高凝状态,多种凝血因子生理性增加,这有利于减少产后出血,但孕产妇的血栓风险大大增加。”陶瑞雪说,孕妇的血栓风险为正常人的5~10倍,而生完孩子以后的产妇血栓风险高达10~20倍。一旦发生血栓,可能危及生命,所以并不是凝血因子越多越好,整个手术就像走钢丝,稍有偏离就有可能功亏一篑。好在最终经过一整天的奋战,母子平安,“这是谁都不敢预想的最好的结局。”陶瑞雪说。

专家建议,怀孕前最好听听医生的建议

通过专业的医学文献数据检索,专家发现在全球范围内这样的病例也极为罕见,国内报道的也仅两例,而且孕妇均出现了严重的产后出血,有的甚至子宫切除,分娩结果不尽如人意。赵凤颖是安徽首个遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症孕妇成功分娩的病例。

自国家实施全面两孩政策后,合肥市一院产科分娩量急剧上升,据统计,该院在2016年分娩总数为5112例,比去年同期增加1331例,同比增加35.2%。专家提醒,除了分娩人数的增加,高危产妇和孕产妇并发症的增多也值得关注。该院统计数据显示,2016年全年,合肥市第一人民医院妊娠合并症1110例,比去年同期增加358例,同比增长47.61%。

专家提醒,在怀孕前要听取医生的建议,科学生育,不要盲目主管判断,以免带来不必要的风险。    

 
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