星报讯  26岁的幼师张女士因反复干咳来到中国科大附一院（安徽省立医院）呼吸与危重症医学科门诊就诊，经诊断竟是得了一种罕见病——淋巴管肌瘤病(LAM)。近日，中国科大附一院多学科联手，对症治疗半年后，张女士已没有明显不适，不再干咳，影像学检查提示，腹部的病灶也显著缩小。

据该院主任医师胡晓文介绍，LAM好发于育龄期女性，是一种以肺部弥漫性囊状病变为主、侵犯累及多系统的罕见病（发病率约1/20万）。临床主要表现为呼吸困难、咳嗽、咯血和气胸，同时常常伴有肾血管平滑肌脂肪瘤、腹部淋巴管平滑肌瘤等肺以外的脏器或组织受影响的情况。随后，张女士的腹部和盆腔CT提示，腹膜后有约7厘米的团块状低密度影。综合判断，符合LAM病的肺外表现。

“LAM病的临床表现就好比一根藤上结了好几个果，光找到一个果、一切了之没有用，必须顺藤摸瓜，明确诊断，找到病因才是关键”，胡晓文解释道，过去，临床上一般需要通过肺活检等有创检查才能诊断，但由于对LAM病的认识有限，再加上大部分患者畏惧做这样的检查，诊断不明甚至误诊时有发生。

随着医学技术的进步，近年来的研究已经证实，通过外周血管内皮生长因子D（VEGF-D）浓度检测建立诊断，能有效避免大部分LAM病患者的肺活检或肾切除。随后的VEGF-D检测结果显示，张女士体内的VEGF-D水平是正常人的5倍，证实患有LAM病。