星报讯 有这样一群孩子，“安安静静、文质彬彬”，从来不乱跑乱动，不是他们不想蹦蹦跳跳、追逐打闹，只是万一不小心磕碰到，他们就可能会血流不止甚至危及生命。他们被称为“玻璃人”，因为患血友病，他们的生命特别脆弱，就像玻璃一样“易碎”。4月17日是第29个世界血友病日，专家呼吁，儿童血友病应及早规范治疗。

止不住的出血，让生命很“易碎”

安徽省儿童医院血液科主任医师汪俭介绍，作为一种遗传性出血性疾病，血友病虽属罕见病，却是罕见病中的“大病种”，多在儿童时期起病，一般“传男不传女”（女性携带致病染色体但并不发病），大约每5000个新生男婴中就有1个新发血友病患儿，在我国14岁以下血友病患儿约有5~6万人。

“我们接诊的患儿中，大多都是外伤出血不止检查出血友病的，最近就有一个3岁的血友病男孩割伤手缝针后血流不止来治疗。”汪俭说，血友病最常见的表现就是出血，轻者活动剧烈或磕碰创伤会出血不止，重者会自行出血，多在1岁左右发生关节肌肉反复出血，反复出血会导致关节纤维化、关节强直畸形、肌肉萎缩从而丧失功能，如果不能正确诊断和及时治疗会导致残疾，严重出血可致死亡。

患上血友病后，出血带来的疼痛、疾病导致的残疾、生活质量的下降、社会对疾病的不理解，这些会给患儿和他们的家庭带来身体和心理的双重压力。

儿童血友病应及早规范治疗

汪俭表示，目前血友病还无法彻底根治，需要终身治疗，对于有血友病家族史的患者，可以通过产前诊断和筛查来优生优育。目前治疗血友病的最好方法是替代治疗，一种是在急性出血时按照出血的部位、程度给予适当剂量、疗程的凝血因子，另一种是定期注射一定量的凝血因子，使凝血因子保持在一定水平。

“日常生活中，血友病患儿除了避免外伤出血，忌服阿司匹林类易致出血的药物，当发现身上有淤血或血肿时，最好到医院就医查看。”汪俭同时呼吁，血友病虽无法根治，但规范治疗能有效控制出血和降低致残，儿童期是治疗血友病的关键时期，血友病儿童通过早期规范治疗，可以像其他孩子一样健康成长，正常地生活、学习。