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有一种遗传性疾病叫做“蚕豆病”
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有一种遗传性疾病叫做“蚕豆病”

 

□王炜 星级记者 俞宝强

2岁男孩吃了小半碗蚕豆之后,全身发黄,小便颜色跟酱油一样,送到医院后才知道患了蚕豆病。省儿童医院血液科主任屈丽君说,眼下正是蚕豆上市的季节,最近蚕豆病患儿的数量明显增多,5月份以来该院已经收治了18例蚕豆病患儿。

读者:从来没有听说还有“蚕豆病”,能不能详细地介绍一下?省儿童医院血液科主任屈丽君:蚕豆病多发于身体中缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶的人群中,在进食蚕豆或蚕豆制品后易诱发急性溶血性贫血,因此称为蚕豆病。这是一种遗传性疾病,多发生于儿童,在每年4~5月蚕豆成熟季节时发病最多,一般在进食蚕豆后12~24小时突然发病。您的孩子正是因为体内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶,所以在进食蚕豆后出现了急性溶血,身体中的红细胞大量破裂,血红蛋白经过尿液被排出体外,成为“酱油尿”,并出现急性重度贫血引起的面色苍黄、发热、精神萎靡等症状,如果不及时治疗,可致昏迷、惊厥等脑损伤和肾功能损害,严重时会危及生命。

读者:针对“蚕豆病”,家长有何可以采取的防护措施以及注意事项?省儿童医院血液科主任屈丽君:现在的新生儿筛查计划中,有测试体内有没有G-6-PD的项目,如果有这种酶,可以放心地给孩子吃蚕豆。如果明确知道孩子体内缺少这种酶,那日常生活中就要注意。首先是不吃蚕豆,也不要去接触新鲜的蚕豆和盛开的蚕豆花。医生提醒,初夏季节是蚕豆病高发季节,家有小宝宝又不确定孩子是否缺少6-磷酸葡萄糖脱氢酶的家长,在第一次给孩子吃蚕豆时应尽量少量给予,并注意观察孩子身体有无异常反应。

 
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